一般来说，肾病可大可小，肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白由尿中丢失所致的综合征。本病可分为原发性和继发性两类，小儿原发性肾病综合征约占80%~90%。

今年39岁的李某，近来一个月因为下腹胀痛，伴有尿血等症状，去医院检查才得知，不幸被诊断为：肾病综合症。

1. 病因

原发性肾病发病原因未明了，但部分患儿肾小球中有免疫球蛋白和补体的沉积，提示体液免疫介导可能是原因之一。微小病变患儿并无严重的肾脏免疫病理改变，有学者认为其发病有可能与T淋巴细胞功能紊乱有关。肾病综合征的病理改变包括微小病变和非微小病变两种，以前者多见，占78%。

2.病理分型

可分为微小病变、系膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等型。其中前三型可随病情加重而转型。膜性肾病多继发于狼疮肾炎或乙肝

肾炎。

3.临床表现

(1)原发性肾病综合征

①单纯性肾病:3~7岁起病，男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血浆总蛋白及白蛋白降低，血胆固醇增高。

②肾炎型肾病:除蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿外，尚有血尿、高血压或肾功能不全。

③先天性肾病:出生后3个月以内起病者称芬兰型(在芬兰多见)，属常染色体隐性遗传，病理特点为近端肾小管囊性扩张。3 个月以上起病者以弥漫性系膜硬化为主。临床上除出现肾病四大症状外，还可表现为低体重儿或足月小样儿、大胎盘、身材矮小、骨缝增宽、骨龄及智力发育迟缓。激素治疗效果差。

(2)继发性肾病综合征:继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物(青霉胺)及汞等重金属中毒。

4.辅助检查

(1)24小时尿蛋白定量>0.1g/kg。

(2)血浆白蛋白降低，常<25g/L，A/G倒置。(3)血胆固醇>5.7mmol/L。

(4)血蛋白电泳α1、α2、β球蛋白增多，γ球蛋白下降。(5)尿蛋白选择性正常或较差。

(6)肾功能检查:部分患儿可因严重肾间质水肿，或大量蛋白管型阻塞亨利袢，导致近端肾小管和鲍氏囊静水压增高，肾小球有效滤过压下降，出现暂时性血尿素氮增高，经激素及利尿剂治疗后肾功能多可恢复。